bo.medrupro.ru

Fermentopaticheskie hiperbilirubinemije

Fermentopaticheskie hiperbilirubinemije (benigni pigmentirane gepatozy) - giperbilirubiiemii uglavnom zbog nekonjugovanog (indirektni) Gall pigmenta frakcije povezane s genetski predodređeno defekti enzima jetre uključenih u konjugacija, transport i djelomično - izlučivanje bilirubina. Nastavite obično benigni, ne bruto morfološke promjene jetre i izrazio hemolize.

epidemiologija
Nekonjugovana hiperbilirubinemije je sasvim uobičajeno, naročito među mladim ljudima. U različitim zemljama, hiperbilirubinemije javlja u 1-5% populacije.

Posebne karakteristike najčešćih bolesti u ovoj grupi - Gilbert bolest (familijarna non-hemolitički nekonjugovanog hiperbilirubinemije) uključuju muški pol, mladim godinama i nedostatak opšte kliničkih manifestacija.

Među ne-konjugovanih hiperbilirubinemije čine najveći dio Gilbert bolesti i okolnih sindroma. Ostatak hiperbilirubinemije su vrlo rijetko (sindrom Crigler - Najjar, Dubin - Johnson sindrom, Rotor). Precizne statistike o učestalosti ovih sindroma tamo.

U 54 muškaraca sa stabilnom nekonjugovanog hiperbilirubinemije sa normalnim druge osnovne funkcionalne testove i odsustvo serumski markeri hepatitisa B jetre punkcije su izvršene i čitav niz potrebnih studija. Rezultati stacionarnih istraživanja ovih pacijenata: Gilbert bolest - u 34 (63%), to uključuje i tzv postgepatitnaya hiperbilirubinemije (23 osoba). Preostalih 20 osoba pronađeno giperbilirubinemicheskaya oblik kroničnog uporne hepatitisa (vjerovatno kombinacija uporne hepatitis bolest Gilbert), 11 osoba (20,4%), alkoholnih hepatopatije u 5 (9,2%), fulminantni hepatitis (možda u kombinaciji sa bolešću Gilbert) 3 (5,6%), i kronični aktivni hepatitis u 1 (1,8%).

Etiologija i patogeneza
Metaboličkih poremećaja žuč pigmenti nastaju sa hiperbilirubinemije može biti uzrokovana različitim uzrocima:
1) povećana proizvodnja nekonjugovanog obliku pigmenta je uglavnom zbog povećanog gemoliza-
2) smanjenje snimanje jetre nekonjugovanog bilirubina u serumu krovi-
3) konjugacija bilirubina u suprotnosti pecheni-
4) daju bilirubina iz oštećenih hepatocita (npr sa naglašenim citolize) direktno u krov-
5) povreda izlučivanje žuči iz hepatocita u žuči kapilara
6) žuči cirkulaciju kršenje intrahepatalni i ekstrahepatične žuči staze.

Prva tri kršenje povlači za sobom povećanje bilirubina u serumu uglavnom nekonyugirovaynogo, drugi tri - preimuschestaenno konjugirani oblik bilirubina. U ovom poglavlju ćemo razmotriti hyperbilirubinemias uglavnom povezani s drugom, trećem i petom razloga.

Benigna ponavljaju žutica opisane su po prvi put 1901. godine A. Gilbert i P. Lerboullet pod nazivom "jednostavna porodica cholehemia". Poreklo kratkoročnih, prolazne hiperbilirubinemije važnu ulogu koju alkohol i intoksikacija drogom (sulfa droga, kloramfenikol, indotsid ekstrakt muške paprati, itd). Drugi uzrok prolazne hiperbilirubinemije kod zdravih ljudi su različiti interkurentne infekcije (parodontalni granulom, hronični krajnika, itd). Rjeđe među razlozima koji su prolazni poremećaji protoka krvi nakon treninga ili povrede. Konačno, hiperbilirubinemije se često javlja nakon teških prekomernog rada i gladi, vodi u svrhu liječenja.

Gilbert bolest se odnosi na nasljedne bolesti koje se prenose u autosomno dominantan način. U patogenezi bolesti igraju ulogu, prvo, poremećaji transportne funkcije proteina (glutation transferaze, itd), dajući ne konjugovana-tog bilirubina nesmetanom endoplazmaticni retikulum (mikrozomima) hepatocita i drugo, neispravan enzim mikrozomalnim UDP-glukuronil pri čemu konjugacija se obavlja (smjesa) i bilirubina u glukuronskom druge kiseline.

Neki istraživači okupiti sa Gilbert bolesti utjelovljenje hemolitičke bolesti. Protiv ovog koncepta pokazuju nedostatak anemije, vrsta abnormalne funkcije jetre - posebno, spori klirens nikotinske kiseline i rifampicin, kao i blisku vezu između obitelji u odvojenim sindrom Crigler - Najjar i Gilbert, što govori u prilog iste patologije ove dvije države. Međutim, smanjenje u trajanju od pola života eritrocita i dalje se ne mogu objasniti.

U razvoju sindroma Lucy - Driscoll vodeću ulogu daje se 3-u-20-pregnandiol majčino mlijeko, blokirajući UDP-glukuronil.

klasifikacija

I. hiperbilirubinemije zbog nekonjugovanog bilirubina.
1.1. Gilbert bolesti i susjednih Tracing sindrom (postgepatitny utjelovljenje).
1.2. Sindrom Crigler - Najjar, I i tip II.
1.3. Lucy sindrom - Driscoll.

2. Hiperbilirubinemija zbog nekonjugovanog i konjugiranog bilirubina.
2.1. Dubina sindrom - Johnson.
2.2. Rotor sindrom.

Uzoran formulacija dijagnozu:
1. Gilbert bolest (postgepatitny utjelovljenje).
2. sindrom Dubin - Johnson (klinički asimptomatska).

Udio u društvenim mrežama:

Povezani

bo.medrupro.ru
Bolest Zdravlje Dijagnostika Analizira Lijek Pripreme Ethnoscience Trudnoće i porođaja Odgovori na pitanja Miscelanea